richtlijn FMS: Invaginaties op kinderleeftijd

Algemene informatie:

De richtlijn Invaginaties op kinderleeftijd is ontwikkeld op initiatief van de Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR) in samenwerking met de Nederlandse Vereniging voor Heelkunde (NVvH), de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NKV) en de Nederlandse Vereniging van Spoedeisende Hulp Artsen (NVSHA).


Voorzitters:

Prof. dr. R. R. van Rijn, kinderradioloog, NVvR

Dr. R. Bakx, kinderchirurg, NVvH

Door NVK gemandateerde vertegenwoordiger in de werkgroep: 

Drs. S.D.M. Theuns-Valks, kinderarts MDL

 

Deze richtlijn is tot stand gekomen met financiële steun van Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS) gelden.

 

Op initiatief van:

NVvR

Datum publicatie:

2018

Status:

Geautoriseerd door het NVK bestuur op 11-10-2017

Verantwoordelijke samenvatting:

Deze samenvatting is gemaakt door Dr. M. van de Lagemaat en Dr. R. Bakx.

Versieinfo samenvatting:

Deze samenvatting is gemaakt in maart 2018.

Definities:

Definities en begrippen:

Invaginatie: (darm)instulping waarbij een hoger gelegen deel zich in een lager gelegen deel als in een schede instulpt; veroorzaakt door sterke peristaltische bewegingen in het bovenste deel; de verschijnselen komen overeen met die van darmafsluiting (ileus) en vernauwing (stenose). Synoniem: intussusceptie.

Geslaagde repositie: een repositie dient als geslaagd te worden beschouwd als er tijdens de radiologische procedure overloop van contrast naar het terminale ileum wordt waargenomen. 
Indien er geen overloop van contrast naar het terminale ileum wordt waargenomen, maar er echografisch echter geen invaginatie meer herkenbaar is en de klinische toestand van het kind verbetert significant, dan kan in overleg met de behandelend arts klinische observatie worden overwogen. In deze gevallen kan er namelijk sprake zijn van een oedemateuze klep van Bauhin.

PLP: pathologisch lead point.

 

Epidemiologie:

Epidemiologie:

De beschreven incidentie is 7.1 casus per 100.000 kinderen onder de leeftijd van 5 jaar. Voor Nederland zou dit uitkomen op 648 gevallen op jaarbasis. De voorkeursleeftijd voor het optreden van een (klassieke) invaginatie is van zes maanden tot en met drie jaar. Bij kinderen ≥4 jaar wordt de kans op het vinden van een pathologisch lead point (PLP) met het stijgen van de leeftijd groter.

 

Diagnostiek:

Diagnostiek: zie stroomdiagram.

Anamnese en lichamelijk onderzoek:

Er moet direct aan een invaginatie worden gedacht bij de klassieke presentatie met een trias van koliekpijn, braken en bessengelei ontlasting. Intermitterende en krampende buikpijn bij een geprikkeld kind is de meest voorkomende presentatie van invaginatie, gevolg door braken en een opgezette buik. In 30-85% van de gevallen is er in het rechter onderkwadrant van de buik een worstvormige zwelling palpabel. Er is niet altijd sprake van bloedverlies per anum.

 

Aanvullend onderzoek:

Echografie is het diagnostisch middel van eerste keuze. Echografie van het abdomen is zeer accuraat in de diagnose van invaginatie met een gerapporteerde sensitiviteit van 98-100% en een specificiteit van 88-100%. Ook bij afwezigheid van symptomen kan een invaginatie nog aanwezig zijn. Daarnaast bestaat de mogelijkheid tot het stellen van een alternatieve diagnose.

 

Indicatie onderzoek naar pathologisch lead point:

Verricht bij kinderen ≥4 jaar met een invaginatie aanvullend onderzoek naar een pathologisch lead point (PLP) volgens de volgende aanpak:

  • Aanvullende anamnese, andere bijkomende klachten:
  • Moeheid, bloedverlies per anum, diarree, gewichtsverlies, groei, verhoogde bloedingsneiging, koorts/nachtzweten, (luchtweg)infecties;
  • Medicatie en familieanamnese (familiaire adenomateuze polyposis, IBD, coeliakie, CF).
  • Lichamelijk onderzoek: Gewicht en lengte, hepatosplenomegalie, lymfadenopathie, huidafwijkingen, operatielitteken uit verleden, hyperpigmentatie van de lippen/mond bij Peutz-Jeghers syndroom;
  • Herhalen echo abdomen: lymfeklieren, PLP, hepatosplenomegalie;
  • Laboratoriumonderzoek: volledig bloedbeeld, BSE, CRP, LDH, urinezuur, nierfunctie, leverenzymen, coeliakie;
  • Zo nodig MRI abdomen, met name bij afwijkingen bij lichamelijk of laboratoriumonderzoek;
  • Indien klinisch geïndiceerd: Meckels’s scan bij verdenking Meckel’s divertikel;
  • Indien klinisch geïndiceerd: CF diagnostiek (DNA onderzoek).

Therapie:

Therapie: zie stroomdiagram

Radiologische repositie:

Met betrekking tot het verrichten van een poging tot radiologische repositie:

  • Alvorens een repositie wordt overwogen, dient altijd overlegd te worden met de (kinder-) chirurg;
  • Onderneem alleen een poging tot radiologische repositie indien het kind hemodynamisch stabiel is (dus geen shock, peritonitis, sepsis, verdenking perforatie). Overleg bij twijfel aangaande de hemodynamische stabiliteit met de chirurg;
  • Alleen starten met radiologische repositie indien complicaties (perforatie) lokaal behandeld kunnen worden, zo nodig overplaatsing regelen in overleg met dienstdoend kinderarts;
  • Laat leeftijd geen rol spelen in de overweging wel of geen poging tot radiologische repositie te doen;
  • Overweeg een poging tot radiologische repositie ook indien de klachten langer dan 48 uur bestaan.

Reponeer een invaginatie hydrostatisch of pneumostatisch naar gelang de praktijkervaring.
 
Klinisch zorgpad:
De voorgestelde aanbevelingen gelden als leidraad en bevatten minimale eisen waaraan dient te worden voldaan.


Hemodynamisch stabiel kind met invaginatie:

  • Nuchter houden;
  • Infuus inbrengen met gelijktijdig bloedafname (natrium, kalium, kreatinine, volledig bloedbeeld, glucose) gevolgd door vochttoediening conform lokaal protocol op basis van leeftijd en gewicht;
  • Geef geen antibiotica;
  • Maagsonde inbrengen bij verminderd bewustzijn;
  • Maagsonde overwegen bij braken;
  • Overleg met chirurg en anesthesist voordat radiologische repositie wordt begonnen;
  • Alleen starten met radiologische repositie indien complicaties (perforatie) lokaal behandeld kunnen worden, zo nodig overplaatsing regelen in overleg met dienstdoende kinderarts;
  • Monitoren vitale parameters gedurende de radiologische repositie.

 
Hemodynamisch instabiel kind met invaginatie (i.e. tekenen van shock, peritonitis, sepsis, verdenking perforatie):

  • Opvang volgens APLS principes in samenwerking met dienstdoende kinderarts, intensivist, chirurg, anesthesie conform lokaal beleid voor zover nog niet betrokken bij behandeling/opvang;
  • Infuus inbrengen met gelijktijdig bloedafname (natrium, kalium, kreatinine, VBB, glucose, capillair bloedgas, kruisbloed en bloedkweek) gevolgd door vochtbolus en onderhoudsinfuus conform lokaal protocol op basis van leeftijd en gewicht;
  • Starten met antibiotica volgens lokaal protocol (gericht op abdominale sepsis);
  • Nuchter houden;
  • Maagsonde inbrengen bij verminderd bewustzijn;
  • Maagsonde overwegen bij braken;
  • Overleg met chirurg over keuze behandeling (radiologische repositie versus operatieve behandeling);
  • Alleen starten met radiologische repositie indien complicaties (perforatie) lokaal behandeld kunnen worden, zo nodig overplaatsing regelen in overleg met dienstdoende kinderarts;
  • Monitoren vitale parameters gedurende de radiologische repositie.

 
Medicatie ten tijde van repositie:
Geef kinderen met een invaginatie voorafgaand of tijdens radiologische repositie geen glucagon, dexamethason of buscopan. Geef kinderen met een invaginatie voorafgaand en tijdens radiologische repositie adequate pijnstilling. Alleen wanneer een kind onvoldoende reageert op adequate pijnstilling kan matige sedatie worden overwogen. Pas geen diepe sedatie of algehele anesthesie toe bij repositie van een invaginatie.
 
Herhalen van radiologische repositie bij invaginaties:
Herhaal geen radiologische repositie bij klinisch instabiele patiënten, patiënten met een bewezen perforatie, en die kinderen waarbij de eerste sessie geen aantoonbare wijziging in het invaginaat heeft laten zien. Herhaal radiologische repositie in alle gevallen waarbij de patiënt klinisch stabiel genoeg is om de tijd tussen twee sessies veilig te overbruggen. Herhaal een radiologische repositie tussen 30 minuten en 8 uur na de eerste sessie. Na een tweede niet geslaagde sessie is, gezien de afwezigheid van ondersteunend bewijs dat een derde sessie de kans verhoogt om een operatie te voorkomen, operatieve interventie geïndiceerd.
 
Opname indicatie na geslaagde radiologische repositie bij invaginaties:
Laat, in overleg met ouders, opname ter observatie na geslaagde repositie bij een klinisch stabiele patiënt achterwege.
 
Chirurgische techniek bij invaginaties:
Overweeg na een niet geslaagde radiologische repositie na inleiding op de operatiekamer een echo te verrichten. Indien de chirurg zich bekwaam acht, kan gekozen worden voor een laparoscopische benadering na een niet succesvolle radiologische repositie van een ileocolische invaginatie.

Voorlichting:

Voorlichting:

Indien geen opname volgt, is het van belang dat de hoofdbehandelaar ouders/patiënt goed informeert over wanneer, hoe en bij wie zij aan de bel moeten trekken (in het geval er toch recidief klachten optreden). Dit zodat zij met een zeker gevoel het ziekenhuis verlaten.

Vervolg en organisatie:

Vervolg en organisatie:

Verwijscriteria vanuit de eerste lijn (naar de tweede lijn):

  • Verwijs direct bij klassieke trias van symptomen: koliekpijn, (gallig) braken en bessengelei (red currant jelly) ontlasting
  • Overleg met kinderarts indien: bloedverlies per anum < 4 jaar, zeker in combinatie met per acuut ontstane buikklachten/onverklaard huilen.
  • Overweeg diagnose invaginatie bij:
  • Per acuut ontstane buikpijn/koliekpijn bij kinderen en/of;
  • Een ontroostbaar of geprikkeld kind, zonder duidelijke uitlokkende factor (infectie, obstipatie) bij voorheen geen klachten en/of;
  • Een intermitterend beloop (aan/uit-fenomeen) van de klachten, zeker indien dit samengaat met braken en/of een zwelling in de rechteronderbuik.

Stroomdiagram:

Stroomdiagram: