NVK richtlijn: Apparent Life Threatening Event (ALTE)

Algemene informatie:

De richtlijn Apparent Life Threatening Event is ontwikkeld op initiatief van de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde.
Voorzitter van de werkgroep: dr. B.A. Semmekrot, kinderarts-neonatoloog.

Deze richtlijn is tot stand gekomen met financiële steun van het evidence based richtlijnprogramma ontwikkelen en implementeren van medisch specialistische richtlijnen van de Orde van Mediasche Specialisatie.

Op initiatief van:

NVK

Datum publicatie:

18 oktober 2006

Status:

Geautoriseerd door het NVK bestuur op 2 oktober 2006.

Doelgroep samenvatting:

Deze samenvatting  is bedoeld voor het spectrum van zorgverleners voor wie de richtlijn is bedoeld – gegeven de aard van de problematiek – zeer breed: ambulanceverpleegkundigen, medewerkers eerste hulp afdelingen, huisartsen, jeugdartsen, kinderartsen, (kinder-)psychiaters, kinderneurologen, kinderverpleegkundigen, medisch-maatschappelijk werkers, psychologen en pedagogen, werkers in de thuiszorg.

En gaat over:

De definitie en achtergrond van een Apparant Life Threatening Event (ALTE) met de daarbij behorende differentiaaldiagnose en in te zetten diagnostiek. 

Verantwoordelijke samenvatting:

Deze samenvatting werd ontwikkeld door:
R. van Ewijk en M.M.Tabbers

Versieinfo samenvatting:

Deze NVK samenvatting van de richtlijn ALTE uit 2006 is gemaakt in 2013.
Heeft u suggesties ter verbetering van deze samenvatting? Neem dan contact op met richtlijnen@nvk.nl

Definities:

In dit document worden de volgende definities gehanteerd:

De definitie van de National Institutes of Health (NIH) werd in 1986 breed gesteld en luidt:

Een verontrustend incident dat gekenmerkt wordt door een combinatie van: apneu (in het algemeen centraal, soms obstructief), kleurverandering (in het algemeen bleekheid of cyanose, soms rood of paars aanlopend), opmerkelijke verandering in tonus (in het algemeen opvallend hypotoon en slap) en kokken.

Aangezien deze definitie zeer veel incidenten bij jonge kinderen omvat, waaronder ook bijvoorbeeld convulsies, verslikincidenten en collaps na vaccinaties, wordt in Nederland in het algemeen een engere definitie gehanteerd. Deze definitie luidt als volgt:

Een plotseling en onverwacht optredende schijnbaar levensbedreigende situatie (bleek, slap en/of blauw worden) bij een tevoren gezond kind, in de leeftijd van 0 tot 2 jaar. De ouder / verzorger moet het kind sterk stimuleren en is ervan overtuigd dat het kind zonder stimulatie zou zijn overleden.

In deze richtlijn zal de Nederlandse definitie gebruikt worden tenzij anders is aangegeven.
 

Epidemiologie:

De incidentie van ALTE in Nederland is waarschijnlijk tenminste 0,6 per 1.000 levend geborenen. Dit is vergelijkbaar met de Scandinavische cijfers waarbij net als in Nederland ook een engere definitie gehanteerd werd dan de NIH-definitie. De incidentie onder prematuren is hoger dan onder voldragen pasgeborenen.

Gesteld kan worden dat Sudden Infant Dead Syndrome (SIDS) en ALTE twee verschillende aandoeningen zijn, en niet twee verschillende uitingen van een zelfde onderliggende aandoening. De meeste gevallen van ALTE komen voor bij kinderen onder de drie maanden terwijl de piek incidentie van SIDS tussen de twee en zes maanden ligt. Een zeer geringe overlap kan echter ook niet uitgesloten worden op basis van de epidemiologische studies.

Differentiaal diagnose:

GOR maakt het grootste deel uit van de uiteindelijke einddiagnosen bij ALTE in zowel het meest recente systematische review (31%, McGovern 2004) als in het consensus rapport van Kahn (50%, Kahn 2004). GOR is een afwijking die goed behandelbaar is en die potentieel kan recidiveren.

Overweeg gastro-oesophageale reflux als oorzaak van de ALTE bij de volgende symptomen:

  • apneu als het kind wakker is
  • apneu kort (<1-2 uur) na de voeding
  • noodzaak van forse stimulatie (bijvoorbeeld mond op mond beademing) om weer bij te komen
  • een aspect van plotseling staren of schrikken, verstarren met opisthotonus of schuine stand van het hoofd
  • abrupte verandering van huidskleur van plethorisch naar bleek en cyanotisch.


Ook in overige gevallen kan gastro-oesophageale reflux niet uitgesloten worden, aangezien dit bij ALTE de meest voorkomende bevinding is.


Neurologische oorzaken

In het overzicht van McGovern (2004) werd in gemiddeld 11% van de ALTE’s de diagnose convulsies gerapporteerd.


Infectieus

Van alle diagnoses was 8% lage luchtweginfectie en 1,1% urineweginfectie. Als onderliggende oorzaak van ALTE werd in percentages tot 26 en 9 respectievelijk kinkhoest en RSV-gerelateerde apneu gevonden.


Respiratoir (exclusief infectie)

Centrale en obstructieve ademhalingsproblematiek kan oorzaak zijn van ALTE. De anamnese zal aanwijzingen kunnen geven voor deze problematiek en aanvulling met een capillaire bloedgasanalyse kan verder richting geven aan de diagnose. Met cardiorespiratoire monitoring en/of polysomnografie zal de diagnose gesteld kunnen worden.


KNO-oorzaken

In het overzicht van McGovern wordt aangegeven dat in 3,6% van de kinderen met een ALTE KNO problematiek als oorzaak wordt gevonden. In het overzicht worden een reeks van oorzaken genoemd zoals laryngomalacie, laryngostenose, subglottische stenose en bovenste luchtweginfectie.


Vasovagaal / Breathholding spells

In twee onderzoeken wordt breath-holding genoemd (bij respectievelijk 8% en 7% van de kinderen) maar het is niet duidelijk in hoeverre dit symptoom aan het licht kwam doordat hier gericht naar gevraagd was. Er is geen consistente definitie in de literatuur aanwezig voor ‘breath holding spells’.


Metabole oorzaken

Om een metabole aandoening op het spoor te komen, is het belangrijk om bij kinderen ouder dan 2 maanden die zich presenteren met ALTE te vragen naar het tijdstip van de laatst ingenomen voeding en naar voedingsproblemen zoals spugen of voedselweigering. Aangezien de meeste stofwisselingsziekten autosomaal recessief overerven, zal de familieanamnese meestal niets opleveren.


Medicamenteus / toxicologisch

Intoxicaties met geneesmiddelen en andere lichaamsvreemde stoffen worden vrijwel nooit als oorzaak van een ALTE aangemerkt.


Cardiale oorzaken

In 0,8% van de ALTE’s is sprake van cardiale problematiek (McGovern 2004). Met het oog op het bestaan van een erfelijke electrische hartziekte is het van belang te vragen naar inspanning- of emotie-geïnduceerde syncope of plotselinge dood, onverwachte verdrinking, ‘familiaire epilepsie’, nachtelijke aanvallen en mogelijk meervoudige SIDS binnen de familie (Skinner 2005).


Kindermishandeling

Bij ongeveer 0,27%-3% van de totale groep ALTE kinderen is er sprake van mishandeling.

Er dient aan kindermishandeling te worden gedacht in geval van herhaalde ALTE’s, herhaling van ALTE in het bijzijn van dezelfde ouder, bloed bij de neus van de baby, littekens, hematomen, verwondingen, retinabloedingen (bij kind ouder dan 4 weken) met intracraniële bloedingen en een leeftijd boven de twee maanden

Overweeg kindermishandeling in geval van aanwezigheid van de volgende risicofactoren: ernstige financiële problemen van de ouders; geweld, criminele activiteiten binnen het gezin; psychiatrische problemen bij de ouder(s); multipele medische problemen bij broertjes of zusjes; éénoudergezin of een ouder jonger dan 21 jaar

Bij ALTE dient de kinderarts alert te zijn op een bijzondere vorm van kindermishandeling, Münchausen by proxy-syndroom.

 

Diagnostiek:

Medische diagnostiek
Anamnese, lichamelijk onderzoek en observatie
De werkgroep adviseert:

  • Bij een kind met ALTE een gerichte anamnese af te nemen en een lichamelijk en neurologisch onderzoek uit te voeren.
  • Na het eerste opnamegesprek een herhaalde anamnese af te nemen, waarbij er aandacht dient te zijn voor:
  • Een gerichte familie- en voedingsanamnese voor metabole oorzaken.
  • Een gerichte familieanamnese in het kader van het LQTS.
  • Een psycho-sociale anamnese.
  • Om een kind met ALTE gedurende 24-72 uur klinisch te observeren, waarvan tenminste 24 uur aan de cardiorespiratoire monitor.


Aanvullend onderzoek

De werkgroep adviseert om bij elk kind het volgende aanvullend onderzoek te verrichten:

  • Bepaling van VBB, CRP en oriënterend urineonderzoek.
  • Een glucosebepaling en bloedgasanalyse.
  • Het opvangen en invriezen van crisisurine. Eventueel kan i.p.v. crisis-plasma ook een bloed spot worden afgenomen, bijvoorbeeld door middel van een hiel- of vingerprik, op een hielprikkaartje (1 tot 2 rondjes vullen).
  • Een ECG met ritmestrook.
  • Kinkhoest en (met name tijdens het RSV-seizoen) onderzoek naar het RS virus.

 

Op geleide van de anamnese en lichamelijk onderzoek dient overig onderzoek ingezet te worden.

  • Ammoniak, lactaat, pyruvaat bij verdenking op een metabole oorzaak.
  • Polysomnografie kan geïndiceerd zijn bij kinderen met ALTE om inzicht te krijgen in aard en frequentie van voorkomen van pathologische centrale apneu’s, obstructieve apneu’s, abnormale respiratoire controle (inclusief alveolaire hypoventilatie syndromen) of recidiverende geïsoleerde bradycardieën zonder apneu’s. Niveau I tot en met III-polysomnografie dient in daartoe gespecialiseerde centra plaats te vinden.
  • Het verrichten van een EEG is aan te raden tijdens de klinische observatie in het geval van een ALTE met een voor epilepsie verdachte anamnese of aanwijzingen voor neurologisch lijden bij lichamelijk onderzoek. Het EEG dient bij voorkeur binnen 24 uur te worden verricht om o.a. post-ictale verschijnselen vast te kunnen leggen. Bij herhaalde onduidelijke ALTE’s of pathologische apneu’s is een langdurige of 24-uurs EEG registratie geïndiceerd.
  • Bij verdenking van kindermishandeling of bij recidiverende ALTE is fundoscopie door de oogarts aangewezen om retinale bloedingen op het spoor te komen die een aanwijzing kunnen zijn voor kindermishandeling. Men dient zich te realiseren dat retinale bloedingen, met name in de eerste levensmaand, kunnen worden aangetroffen na een vaginale partus of (neonatale) reanimatie.
  • In het kader van het opsporen van kindermishandeling is beeldvorming geïndiceerd. Een MRI van de hersenen zal de meeste informatie opleveren en geniet daarom de voorkeur.
  • Op indicatie kan overig viraal onderzoek worden verricht of een bloedkweek worden afgenomen.
  • Een CO2-responsietest dient alleen plaats te vinden indien er verdenking bestaat op congenitaal hypoventilatiesyndroom (Ondine’s curse).
  • Bij tekenen van luchtwegobstructie, het voorkomen van een onrijp ademhalingspatroon, een positieve familieanamnese op OSAS of vernauwde bovenste luchtwegen dient consultatie van de KNO-arts en/of polysomnografie plaats te vinden.
  • Indien een ALTE gepaard gaat met een apneu zonder tekenen van obstructie, en waarbij tijdens medisch onderzoek een duidelijk verminderd bewustzijn of verlaagde spiertonus worden gezien, dient toxicologische diagnostiek te worden gedaan. Daartoe wordt direct 4 ml bloed afgenomen en voor latere analyse opgeslagen. Indien dit niet mogelijk is, dan wordt overleg gevoerd met een toxicologisch geschoolde specialist (meestal ziekenhuisapotheker) over de analyse van een kleinere hoeveelheid bloed of van urine.
  • Nadere cardiologische evaluatie wordt geadviseerd bij op het ECG waargenomen ritmestoornissen.

 

De werkgroep adviseert het verrichten van een thoraxfoto niet op te nemen in het standaard-protocol van onderzoek bij een kind met ALTE.

 

Psychosociale diagnostiek
De werkgroep adviseert om bij aanwijzingen voor extreme angst of onzekerheid bij ouders of symptomen van een posttraumatische stressstoornis naast kindergeneeskundige begeleiding een GZ-psycholoog of maatschappelijk werker in te schakelen. Deze disciplines dienen ook te worden geconsulteerd bij een vermoeden van onderliggende psychische problematiek en/of kindermishandeling.

Bij verdenking op het syndroom van Münchhausen by proxy wordt, gezien de ernst van de problematiek, geadviseerd om bij verdenking een (kinder-)psychiater en het Advies Meldpunt Kindermishandeling (AMK) te consulteren.

 

Bewaking en begeleiding
Het routinematig gebruik van een cardiorespiratoire thuismonitor als bewakingsinstrument bij een kind met een ALTE wordt niet aanbevolen. De cardiorespiratoire monitor kan gebruikt worden als diagnostisch instrument bij onbegrepen recidiverende ALTE’s (indicaties, zie ook addendum in de volledige richtlijn). Indien cardiorespiratoire monitoring geïndiceerd is, verdient cardiorespiratoire monitoring met geheugen altijd de voorkeur. Goede instructie van de ouders is hierbij noodzakelijk. Indien een kind met een ALTE wordt bewaakt met een cardiorespiratoire monitor met geheugen dan dient monitoring gestopt te worden na 2-3 maanden indien er geen abnormale gebeurtenis is geregistreerd. Het verdient aanbeveling om onder begeleiding een afbouwschema te gebruiken bij het stoppen van de monitoring. Dit kan een schema zijn ten aanzien van verlenging van de alarmgrenzen voor apneu en/of bradycardie en/of het verkorten van de gebruiksduur van de monitor.

Het gebruik van de weegschaalmethode kan als instrument overwogen worden in het kader van ouderbegeleiding bij een kind met ALTE, indien er geen indicatie is voor een thuismonitor.

Door de behandelend arts zal kritisch gekeken dienen te worden naar het type geheugen-monitor die wordt voorgeschreven en bij welk centrum specifieke expertise aanwezig is om hulp te kunnen bieden bij het uitlezen van de gebeurtenissen. Iedere andere vorm van cardiorespiratoire monitoring zonder geheugen of gebruik van inferieure monitoren zoals onder andere slaapmatrasjes worden ten zeerste afgeraden.


 Anamnese:

Belangrijke positieve en negatieve anamnestische gegevens beschrijven.

 

Lichamelijk onderzoek:

belangrijke positieve en negatieve bevindingen van lichamelijk onderzoek beschrijven.

 

Aanvullend onderzoek:

1ste keus aanvullend onderzoek, wat altijd gedaan moet worden, wat NIET gedaan moet worden en wat overwogen kan worden.

Gouden  standaard, test karakteristieken (sensitiviteit, specificiteit, LR+, LR-.) Liever geen relatieve maten (RR, OR ).

 

 

 

Therapie:

Dient afhankelijk van de specifieke diagnose te worden ingesteld. Specifieke therapie wordt niet in deze richtlijn besproken.

Voorlichting:

Bij eerste presentatie van een kind met een ALTE is het niet goed mogelijk kinderen met en zonder een significante pathologie te onderscheiden. Bij kinderen die gepresenteerd worden op een spoedeisende hulp met een eerste ALTE is de kans op een recidief ALTE 17-29%. In vrijwel alle literatuur is men van mening dat men ouders niet gerust kan stellen, zonder dat een duidelijke diagnose bij het kind is gesteld, maar dat dit een klinische observatie vereist.

Vervolg en organisatie:

Het is belangrijk om een adequate follow-up te regelen. Bij problemen moeten de ouders/verzorgers altijd (evt. telefonisch) terug kunnen vallen op de behandelaar voor adviezen. De huisarts dient op de hoogte te zijn, wanneer thuismonitoring of de weegmethode bij een kind wordt voorgeschreven.

Stroomdiagram:

Overzicht:

Alle richtlijndocumenten: