sectierichtlijn: Neonatale epileptische aanvallen, diagnostiek en behandeling

Algemene informatie:

De richtlijn 'Neonatale epileptische aanvallen, diagnostiek van' is ontwikkeld op initiatief van de sectie Neonatologie van de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK).
De richtlijn is samengesteld door:
drs. L.S. Smit, kinderneuroloog
dr. R.J. Lunsing, kinderneuroloog
prof. dr. B.T. Poll-The, kinderneuroloog.

De richtlijn 'Neonatale epileptische aanvallen, behandeling van' is ontwikkeld op initiatief van de sectie Neonatologie van de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) en de Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie (NVKN).

De richtlijn is samengesteld door: 
drs. L.S. Smit, kinderneuroloog
dr. C.M.P.C.D Peeters-Scholte
dr. L.G.M. van Rooij, fellow neonatologie .

Op initiatief van:

NVK sectie neonatologie

Datum publicatie:

diagnostiek: april 2009. behandeling: februari 2003.

Status:

De richtlijnen zijn in 2012 geautoriseerd door de sectie neonatologie van de NVK.

Doelgroep samenvatting:

Deze samenvatting gaat over diagnostiek en behandeling van neonatale epileptische aanvallen en is bedoeld voor kinderartsen, neonatologen, kinderneurologen en arts-assistenten kindergeneeskunde in de tweede en derde lijn die patiënten behandelen met neonatale epileptische aanvallen.

Verantwoordelijke samenvatting:

Deze samenvatting werd ontwikkeld door:
L.E. Ockeloen en M. Bijlsma

Versieinfo samenvatting:

Dit is een gecombineerde samenvatting van de richtlijnen:

  • Richtlijnen diagnostiek neonatale epileptische aanvallen, april 2009
  • Richtlijn voor behandeling van neonatale epileptische aanvallen, juni 2012, versie 2

De NVK samenvatting van de richtlijnen uit 2009 en 2012 Neonatale convulsies is gemaakt in april 2013.

Heeft u suggesties ter verbetering van deze samenvatting? Neem dan contact op met richtlijnen@nvk.nl

Definities:

De diagnose neonatale epileptische aanval wordt gesteld op basis van klinische verschijnselen en het EEG en/of aEEG.

Epidemiologie:

Epileptische aanvallen zijn de meest voorkomende neurologische fenomenen op de neonatale leeftijd. Er zijn experimentele gegevens dat persisterende aanvallen beschadiging aan de hersenen kunnen geven. Daarom is een snelle behandeling geïndiceerd.

 

Bij de patiënten op een NICU blijkt ongeveer 80% van de epileptische aanvallen, gediagnosticeerd met EEG, subklinisch. Aan de andere kant zijn epileptisch ogende fenomenen vaker van niet-epileptische origine (jitteriness, opisthotonus, pathologische niet-epileptische myoclonus en benigne slaapmyoclonieën).

Differentiaal diagnose:

De etiologische differentiaal diagnose van neonatale epileptische aanvallen is uitgebreid:

 

Oorzaken neonatale epileptische aanvallen naar incidentie (volgens Volpe) 

Etiologie

Incidentie

Hypoxisch-ischemische encefalopathie / Asfyxie

50-60 %

Herseninfarct

10 %

Intracraniële bloeding

5 -10 %

Intracraniële infecties

5 -10 %

Ontwikkelings- aanlegstoornissen CZS

5 -10 %

Stoornissen Milieu interieur

Hypoglycemie, electrolytstoornis, hyperbilirubinemie

5 -10 %

Aangeboren stofwisselingsziekten

Zeldzaam

Intoxicatie; drugs- of medicatieonttrekking

Sporadisch

Epilepsie syndromen (semiologie, etiologie tussen haakjes):

benigne syndromen: BFNS (genetisch), fifth day fits (genetisch) maligne syndromen: EME (vaak metabool), EIEE (vaak aanlegstoornis)

Onbekend

 

Diagnostiek:

Classificatie van de aanvallen (volgens Volpe)

Type

Kliniek

Epileptiforme

activiteit EEG

Subtiel

Ooglidmyoclonieën, staren, dwangstand ogen, smakken, fietsen, tachycardie, instabiele tensie, apneu

  • meer bij prematuren dan aterme

± 80%

Clonisch

Ritmische schokken (1-4/s), bewustzijn meestal normaal, focaal of multifocaal

+

Myoclonisch

Snelle geïsoleerde schokken

  • Gegeneraliseerd
  • focaal, multifocaal

 

+

-

Tonisch

extensie armen en benen,

  • Gegeneraliseerd
  • Focaal

 

- (15%)

+

 

Anamnese

  • Hoeveel uur/dagen na de geboorte traden de eerste aanvallen op
  • Aard en duur van de aanval
  • Reactie op therapie
  • Bijzonderheden tijdens de zwangerschap of partus
  • Start van het kind na de partus
  • Voedingsproblemen of sufheid
  • Klinische toestand van het kind tussen de aanvallen door
  • Zieken in de directe omgeving
  • Familieanamnese

 

Lichamelijk onderzoek

  • Volle of bomberende fontanel
  • Past bij intracraniële bloeding of meningitis
  • Slechte perifere circulatie met tachycardie en slechte capillaire refill
  • Kan wijzen op sepsis/meningitis
  • Dysmorfieen
  • Kan wijzen op syndromale diagnose of aangeboren stofwisselingsziekten
  • Normaal neurologisch onderzoek
  • Past bij benigne familiaire of non-familiaire convulsies
  • Sopor, hypertonie of hypotonie
  • Past bij symptomatische etiologie

 

Aanvullend onderzoek 

Zie stroomdiagram aanvullend onderzoek.

Eerste handelingen:

Ondersteuning van de vitale functies en etiologiespecifieke therapie (hypoglycaemie, hypocalciaemie etc).

Therapie:

Wanneer therapie

Start met anti-epileptica indien:

  • meer dan 1 klinische aanval of bij eerste evidente aanval bij evidente oorzaak
  • 1 klinische aanval met epileptiforme afwijkingen op EEG/amplitude-geintegreerde EEG (aEEG)
  • Na een klinische aanval persisteren van epileptiforme activiteit op EEG/aEEG
  • Elektrografische aanvallen zonder evidente klinische verschijnselen (subklinische aanvallen, bij definitie duur langer dan 8 sec)

 

De werkgroep adviseert om na een 1ste aanval te overleggen met een NICU.

Voor keuze en dosering anti-epileptica zie onderstaande stroomdiagram therapie [link naar onserstaand stroomdiagram therapie]. In de tabellen  is er een onderscheid gemaakt in neonaten AD < 36 weken, neonaten ≥ 36 weken  met en zonder therapeutische hypothermie.

 

Evalueer na het geven van de anti-epileptica het effect, indien:

 

  • Klinische aanvallen verdwijnen, maar een verlaagd bewustzijn blijft
  • herhaal (a)EEG om persisteren van de elektrografische aanvallen uit te sluiten.
  • Klinische of elektrografische aanvallen persisteren            
  • Geef een volgend anti-epilepticum (zie stroomschema therapie) [link onderstaande stroomschema therapie]
  • Status epilepticus
  • Na elke 10 minuten de volgende stap in medicatie geven(zie stroomschema therapie) [link onderstaande stroomschema therapie]
  • Uitzondering: lidocaine, dan effect ongeveer 1 uur afwachten. Toepassing van lidocaïne alleen op NICU onder zorgvuldige ECG-bewaking: bij veranderingen van ECG complexen en/of hartritme lidocaïne onmiddellijk staken.
  • Gebruik van continue EEG registratie wordt aanbevolen door de werkgroep

 

Onderhoudstherapie met anti-epileptica

Voortzetting van anti-epileptica na de acute fase (asfyxie) lijkt geïndiceerd bij structurele afwijkingen op de MRI, die epileptogeen kunnen zijn, zoals corticale laesies. Over het algemeen wordt onderhoudsbehandeling met fenobarbital gegeven. Maar gezien de bijwerkingen van fenobarbital is ook levetiracetam te overwegen. Bij structurele, ernstige cerebrale laesies wordt altijd een onderhoudsbehandeling gegeven.

 

In alle gevallen dient een verdere evaluatie plaats te vinden op de leeftijd van 3 maanden.

Het besluit om anti-epileptica te staken wordt bepaald door de genese van de aanvallen, het neurologisch onderzoek, beeldvorming en/of eventueel (herhaalde) EEG(s).

Complicaties:

Bijwerkingen anti-epileptica 

Medicatie

Bijwerkingen

Fenobarbital

tot 40 mg/kg niet noemenswaardig; bij lever- en/of nierfalen: sedatie, bradycardieën;

Midazolam

apneus, bradycardieën, bloeddrukverlaging en verminderde cerebrale perfusie, (niet-epileptische!) myoclonieën;

Lidocaïne

ernstige hartritmestoornissen, epileptogeen bij spiegels vanaf 7 μmol/ml;

Levetiracetam

Somnolentie

Pyridoxine (vit B6)

perifere neuropathie, encefalopathie

Clonazepam

sedatie, hypotonie, hypersecretie

 

Vervolg en organisatie:

Indien gestart wordt met onderhoudstherapie met anti-epileptica dan dient in alle gevallen een verdere evaluatie plaats te vinden op de leeftijd van 3 maanden. Het besluit om anti-epileptica te staken wordt bepaald door de genese van de aanvallen, het neurologisch onderzoek, beeldvorming en/of eventueel (herhaalde) EEG(s).

 

 

Stroomdiagram:

Diagnostiek

 

Therapie

 

Dosering