ContactLog in

Kwaliteitsdocument

Bronchopulmonale dysplasie (BPD)

Terug

De richtlijn Bronchopulmonale dysplasie (BPD) is ontwikkeld op initiatief van de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK).

Deze richtlijn is tot stand gekomen met financiële steun van SKMS (Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten) gelden.

Voorzitter van de werkgroep:

  •  Dr. A.H.L.C. van Kaam, kinderarts neonatoloog EKZ/Amsterdam UMC.

Projectleider:

  • Drs. M. van de Loo, kinderarts neonatoloog EKZ/Amsterdam UMC.

Op initiatief van
NVK

Datum publicatie
augustus 2021

Status
Geautoriseerd door het NVK bestuur op 10 maart 2021

 

 

  • Definities

    In dit document worden de volgende definities gehanteerd:

    BPD wordt gedefinieerd als het hebben gehad van ≥28 dagen extra O2-behoefte bij 36 weken PML. De mate van respiratoire ondersteuning op de gecorrigeerde leeftijd van 36 weken bepaalt de ernst van BPD. Klachten van BPD zijn: toegenomen O2-behoefte, hypercapnie, dyspneu, tachypneu en/of vochtretentie. Kinderen met (een zich ontwikkelende) BPD zijn beademings-, CPAP- of O2-behoeftig, hebben vaak meer last van luchtweginfecties, worden vaak heropgenomen en gebruiken vaker antibiotica en inhalatiemedicatie.

  • Epidemiologie

    BPD is de meest voorkomende complicatie van vroeggeboorte. De incidentie is 23% bij zuigelingen die geboren zijn bij een zwangerschapsduur van 28 weken, oplopend tot 73% bij 23 weken. In Nederland worden er jaarlijks 1000 kinderen geboren na een zwangerschapsduur van minder dan 30 weken en ongeveer 25% van deze groep ontwikkelt BPD. Het ziektebeeld kenmerkt zich door een onderontwikkeling van de long in combinatie met chronische inflammatie. Kinderen met BPD hebben een gecompromitteerde longfunctie en behoefte aan langdurige respiratoire ondersteuning met onder andere extra zuurstof. BPD heeft ook (middel-) lange termijn gevolgen. In de eerste levensjaren hebben kinderen met BPD meer klachten van benauwdheid, piepen en volzitten en worden ze vaker opgenomen in het ziekenhuis vanwege luchtweginfecties. Op de langere termijn blijken kinderen met BPD een slechtere longfunctie en een afgenomen inspanningstolerantie te hebben. Daarnaast is BPD een onafhankelijke risicofactor voor een vertraagde psychomotore ontwikkeling.

  • Diagnostiek

    De diagnose en ernst van BPD dienen conform de internationale criteria vastgesteld te worden bij 36 weken PML. Bij het stellen van deze diagnose dient zo nodig gebruik gemaakt te worden van een zuurstof reductie test. Er dienen regionale afspraken tussen de NICU en de regionale ziekenhuizen gemaakt te worden over het combineren van essentiële informatie voor het stellen van de diagnose BPD en het registreren van deze diagnose in de LNR.

     

    Amenorroeduur

    < 32 weken

    ≥ 32 weken

    Tijdstip waarop gemeten

    36 weken PML of ontslag naar huis, wat het eerste plaatsvindt

    > 28 dagen maar < 56 dagen na geboorte of ontslag naar huis, wat het eerste plaatsvindt

     

    Behandeling met O2 > 21% gedurende tenminste 28 dagen én:

    Milde BPD

    ademt kamerlucht (al dan niet met snor 1 l/min)

    ademt kamerlucht (al dan niet met snor 1 l/min)

    Matig ernstige BPD

    O2 behoefte < 30%

    O2 behoefte < 30%

    Ernstige BPD

    O2 behoefte ≥30% en/of positieve druk (beademing, nasale CPAP of HFNC)

    O2 behoefte ≥ 30% en/of positieve druk(beademing, nasale CPAP of HFNC)

    NB1. onder zuurstofbehoefte verstaat men een Fi O2 > 21% gedurende > 12 uur per etmaal.
    NB2. patiënten met een O2 behoefte > 21% of positieve druk ten gevolge van niet-pulmonale problemen (bv ROP, apneu’s of diafragma paralyse) hebben geen BPD tenzij zich bijpassende parenchymateuze afwijkingen ontwikkelen.
    NB3. HHHFNC met flow > 1 l/min wordt beschouwd als equivalent met nasale CPAP, indien bij AD 36 weken HHHFNC > 1 l/min classificeren als ernstige BPD

    De zuurstof reductietest
    Indicaties:
    – FiO2 > 21% en < 30% met transcutane zuurstofsaturaties tussen de 90% en 96%
    – FiO2 > 30% met transcutane zuurstofsaturaties > 96%

    Methode:
    De patiënt wordt in rugligging gelegd en 30 minuten na de voeding wordt de test gestart. De zuurstof wordt afgebouwd tot kamerlucht concentratie waarbij het beloop van de SpO2 bepalend is voor het al dan niet slagen van de test en dus het formeel bepalen van de aan- of afwezigheid van BPD. Er is sprake van milde BPD indien de SpO2 ≥ 88% blijft in kamerlucht gedurende 1 uur zonder apneu of bradycardie. Er is sprake van matig ernstige BPD wanneer de SpO2 < 80% daalt gedurende >1min of tussen de 80-87% blijft gedurende > 5 min.

    De test bestaat uit 4 stappen

    • Stap 1: Baseline fase evaluatie

    Gedurende 15 minuten wordt elke 60 seconden hartfrequentie, ademfrequentie, SpO2, frequentie van apneu (adempauze > 20 sec) en bradycardie ( HF < 80/min > 10 sec) genoteerd.

    • Stap 2: Zuurstofreductie

    De extra zuurstof wordt per 10 minuten verlaagd met 2% tot kamerlucht bij een neusbril met 1 L/min flow. De neusbril hoeft in dit geval niet verwijderd te worden!

    • Stap 3: Observatie periode

    In principe wordt gedurende 1 uur hartfrequentie, ademfrequentie, SpO2 in kamerlucht geobserveerd. Indien zich gedurende 1 uur geen desaturatie voordoet, is de patiënt geslaagd voor de test en is deze gediagnostiseerd met milde BPD. Stop-criteria: Bij een desaturatie onder de 80% gedurende > 1 min of een saturatie tussen de 80-87% gedurende > 5 min, wordt de zuurstof onmiddellijk herstart en kan de test gestopt worden. De patiënt is dan gediagnostiseerd met matig ernstige BPD.

    • Stap 4: Terug naar uitgangssituatie

    Retour naar de zuurstofconcentratie en flow situatie van voor aanvang test.

    Betekenis van de test en gevolgen voor de behandeling
    De zuurstof reductietest heeft tot enig doel om zuurstofbehoefte als belangrijkste criterium voor de diagnose BPD los te koppelen van zuurstoftherapie om andere redenen dan BPD, omdat gebleken is dat meer dan de helft van de met milde tot matig ernstige BPD gediagnosticeerde patiënten slaagden voor de zuurstof reductietest en dus de BPD als mild kon worden geclassificeerd. Het is niet de bedoeling bij patiënten met een “geslaagde” O2 reductietest de zuurstofbehandeling acuut te staken. Het kan hooguit bijdragen aan het kritisch evalueren van de zuurstofbehoefte van de individuele patiënt.

    Zie ook blz 27-31

  • Therapie

    Therapeutische maatregelen bij zich ontwikkelende of reeds ontwikkelde BPD

    •  Toedienen vocht: 
        • De werkgroep is van mening dat er geen aanbeveling kan worden gedaan omtrent de ideale vochtintake bij prematuren in het kader van preventie en/of behandeling van een zich ontwikkelende dan wel vastgestelde BPD.
    • Toedienen diuretica
        • De werkgroep beveelt niet aan om bij prematuren diuretica te gebruiken in het kader van preventie of behandeling van (zich ontwikkelende) BPD.
    • Bronchusverwijdende medicatie: 
        • De werkgroep beveelt niet aan om salbutamol of aminophylline routinematig toe te dienen bij prematuur geboren kinderen, ter preventie van BPD of mortaliteit, of ter behandeling van BPD.
    • Optimale respiratoire ondersteuning: 
        • In het kader van preventie van BPD of mortaliteit kunnen zowel CPAP en HFNC gebruikt worden voor de respiratoire ondersteuning van prematuren met (zich ontwikkelende) BPD die PEEP afhankelijk zijn in de post-RDS fase.

    De werkgroep adviseert terughoudendheid bij gebruik van HFNC post-detubatie bij prematuren met een AD <28 weken vanwege beperkt bewijs van effectiviteit en veiligheid.

        • De werkgroep is van mening dat geen aanbeveling kan worden gedaan welke strategie van het weanen van CPAP meer effectief is: afbouwen van PEEP en dan staken van CPAP of uitbreiden van tijd van CPAP af.
        • Vanwege ontbreken van relevante literatuur is er geen conclusie mogelijk over de beste manier van zuurstof toedienen, via flowsnor 1 l/min of low-flow.
    • Antibioticaprofylaxe: 
        • De werkgroep beveelt niet aan om bij kinderen met BPD profylactisch antibiotica te gebruiken om infecties te voorkomen.
    • Vaccinaties: 
        • De werkgroep beveelt niet aan om routinematig influenzavaccinatie te geven aan kinderen met BPD.
        • De werkgroep beveelt aan om passieve immunisatie tegen RSV te geven aan kinderen met BPD (gedefinieerd als kinderen ≤24 maanden met een klinische diagnose van BPD waarvoor behandeling noodzakelijk is in de voorgaande zes maanden met O2, steroïden, bronchodilatatoren of diuretica). Ouders moeten zorgvuldig geïnformeerd worden over de balans tussen effectiviteit (grootte van behandeleffect) en belasting.
    • Vroege interventieprogramma’s: 
        • De werkgroep beveelt aan om premature pasgeborenen deel te laten nemen aan een vroeg interventieprogramma.
  • Complicaties

    Kinderen met BPD hebben ook op latere leeftijd longfunctie afwijkingen en pulmonale klachten. Er is veel versnipperd onderzoek bij verschillende vormen van BPD en met gebruik van verschillende technieken/testen uitgevoerd. Uitkomsten zijn wisselend in de diverse (observationele) onderzoeken, maar laten wel het volgende zien: kinderen met zowel de oude als de nieuwe vorm van BPD (zowel op jonge leeftijd als naar de volwassenheid) hebben meer klachten, lagere longfunctie en vrijwel altijd structurele afwijkingen van de longen op CT. Hoewel bij de verschillende diagnostische testen vaak afwijkingen worden vastgesteld, zijn de therapeutische consequenties helaas vaak minder duidelijk. Het is belangrijk klachten in kaart te brengen en eventuele reversibele luchtwegobstructie op te sporen en te behandelen met luchtwegverwijders, al dan niet in combinatie met inhalatie steroïden. Ook voor pulmonale hypertensie geldt dat cohortstudies overtuigend bewijs laten zien dat de mortaliteit van patiënten met de combinatie van ernstige BPD en pulmonale hypertensie hoog is. Screenen hierop wordt door experts nuttig geacht. Er is grote behoefte aan een systematische uniforme follow-up voor pulmonale problematiek bij kinderen met BPD. Deze zorg is nog niet overal in de Nederlandse ziekenhuizen geïmplementeerd in de huidige follow-up voor kinderen met BPD. Bewustwording bij huisartsen en longartsen voor volwassenen van de lange termijn effecten van BPD op volwassen leeftijd is belangrijk om volwassenen met BPD juist te diagnosticeren en te behandelen.

    Zie ook blz 158-168

  • Nadere informatie

    Dit is een samenvatting van de richtlijn:

    Bronchopulmonale dysplasie. Eerste versie januari 2014. Dit betreft update december 2020.

    Verantwoordelijke samenvatting
    Deze samenvatting werd ontwikkeld door:

    • Dr. A.H.L.C. van Kaam, kinderarts neonatoloog EKZ/Amsterdam UMC.
    • Drs. M. van de Loo, kinderarts neonatoloog EKZ/Amsterdam UMC.

    In de richtlijn wordt antwoord gegeven op 24 uitgangsvragen. Een deel van deze vragen heeft betrekking op hoe premature pasgeborenen in het kader van reductie van het risico op BPD het best behandeld kunnen worden in de periode vòòr het stellen van de diagnose BPD. De aanbevelingen horende bij deze uitgangsvragen worden hier bij preventie genoemd. Sommige van deze aanbevelingen hebben echter ook betrekking op premature pasgeborenen bij wie de BPD al in ontwikkeling is. Omdat het gaat om een ziektebeeld dat zich geleidelijk aan ontwikkelt is soms het onderscheid tussen preventie en behandeling niet zo duidelijk te maken. Alle aanbevelingen hebben betrekking op het effect van de interventie op de reductie van het risico op BPD, of op de behandeling of follow-up van BPD. De aanbevelingen zijn tot stand gekomen op basis van het beschikbare wetenschappelijk bewijs. Daarnaast zijn andere factoren meegenomen, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties, veiligheid of kosten. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs uit de literatuur in combinatie met deze aspecten.

    Versieinfo samenvatting
    Deze NVK samenvatting is gemaakt in april 2021.

  • Vervolg en organisatie

     

    • Vroege interventieprogramma’s: 
      • De werkgroep beveelt aan om premature pasgeborenen deel te laten nemen aan een vroeg interventieprogramma.
    • Begeleiding ouders: 
      • De werkgroep adviseert om ouders van prematuur geboren kinderen met een hoog risico op BPD tijdens opname een vaste zorgverlener (aanspreekpunt) en na ontslag uit het ziekenhuis een korte lijn aan te bieden die drempelloos gebruikt kan worden.
      • De werkgroep adviseert dat binnen de behandeling van de individuele patiënt met BPD alle zorgverleners uniforme leefstijladviezen hanteren voor patiënt en gezin ten aanzien van roken, vaccinatie, crèche/kinderopvang, isolatie, (bij)voeding en luchtverontreiniging binnen en buiten.
      • De werkgroep adviseert met de ouders te inventariseren welke emotionele, psychologische en maatschappelijke problemen de ouders hebben en aan wat voor interventie zij behoefte hebben. De werkgroep raadt aan om deze behoefte, zowel tijdens opname als -opnieuw- in de thuissituatie, te inventariseren en om zorg te dragen voor continuïteit van deze interventie.
    • Pulmonale follow-up: 
      • De werkgroep is van mening dat een landelijk, gestructureerd, pulmonaal follow-up programma moet worden opgezet. Een dergelijk programma is nuttig voor drie doelen:
      • Het vroegtijdig opsporen en zo mogelijk behandelen van pulmonale klachten van kinderen met BPD.
      • Het vroegtijdig opsporen en zo mogelijk behandelen van risicofactoren, zoals pulmonale hypertensie, die de prognose van deze kinderen belangrijk beperken.
      • Het opzetten en uitvoeren van prospectief cohortonderzoek naar lange termijn longfunctie en longgroei bij kinderen met BPD. Dit is met name van belang om een continue terugkoppeling te kunnen geven over de neonatologische behandeling die continu in ontwikkeling is en waarbij kinderen met een steeds kortere zwangerschapsduur behandeld worden en overleven.
      • De werkgroep is van mening dat -indien de mogelijkheid bestaat- bij het landelijk follow-up-onderzoek van de prematuur geboren kinderen (in ieder geval bij patiënten met matig-ernstige BPD), ook een longfunctietest (spirometrie met reversibiliteit) uitgevoerd dient te worden op 5,5 jaar en op de leeftijd van 8 jaar. Longfunctie is goedkoop, reproduceerbaar en weinig belastend. Op deze manier wordt de mate van longfunctiebeperking vastgelegd en kan overwogen worden bronchusverwijders voor te schrijven bij reversibele luchtwegobstructie.
      • De werkgroep raadt standaard beeldvorming niet aan voor alle kinderen met BPD. Alleen voor individuele patiënten uit specifieke subgroepen, zoals kinderen met ernstige BPD, ernstige respiratoire problemen en/of frequente opnames, kan een CT aanvullende waarde hebben bij de differentiaal diagnose.
      • Echocardiografische screening op pulmonale hypertensie wordt geadviseerd op de leeftijd van 36 weken PML bij kinderen met matige of ernstige BPD.
      • Bij kinderen met milde BPD dient echocardiografische screening te worden overwogen op klinische indicatie (dat wil zeggen bij verergering of uitblijven van verbetering van respiratoire symptomen, waaronder persisterende noodzaak tot zuurstofsuppletie).

     

  • Doelgroep

    Deze samenvatting  is bedoeld voor: kinderartsen en arts assistenten kindergeneeskunde die premature pasgeborenen behandelen in de 3e lijn met een verhoogd risico op het ontwikkelen van BPD en voor kinderartsen en arts assistenten kindergeneeskunde in de 2e en 3e lijn die patiënten met een zich reeds ontwikkelde BPD behandelen.

    En gaat over: het uniform identificeren van patiënten met BPD en over aanbevelingen ten aanzien van preventie en behandeling van BPD.

  • Type richtlijn

    NVK-richtlijn

  • Link Richtlijnendatabase FMS

  • Patiënt informatie