Kwaliteitsdocument

Hydronefrose: Een toegenomen afmeting van het nierbekken (= pyelum).

Geïsoleerde hydronefrose: Uitzetting van het pyelum (en kelkjes) zonder andere afwijkingen aan de nier, urinewegen of de blaas.

AP diameter: Antero-posterieure diameter van het pyelum (in transversale doorsnee van de nier) welke op een gestandaardiseerde wijze wordt uitgevoerd.

SEO: Structureel echoscopisch onderzoek: echo-onderzoek dat zwangeren rond de 20e week van de zwangerschap kunnen laten doen om structurele (lichamelijke) afwijkingen van het ongeboren kind op te sporen.

GUO: Geavanceerd ultrageluid onderzoek waarbij alle organen van de foetus in detail worden bekeken.

SFU-gradering: In 1993 stelde de Society for Fetal Urology (SFU) een graderingsysteem voor zodat er standaardisatie zou komen in de terminologie bij echo onderzoek ten aanzien van hydronefrose. Binnen dit graderingsysteem wordt gekeken naar twee kenmerken: dilatatie en corticale verdunning.

Graad 0: geen urineweg dilatatie
Graad 1: alleen pyelum dilatatie
Graad 2: pyelum dilatatie en enkele, maar niet alle, calices gedilateerd
Graad 3: Alle calices zichtbaar en verwijd
Graad 4: graad 3 met ook additionele corticale verdunning.
Zie ook Fernbach (1994).

CAKUT: (Congenital Anomalies of Kidney and Urinary Tract): aangeboren aandoeningen van de nieren, blaas en het urinewegsysteem.

UPJ stenose: Uretero-pelvic-junction stenose: vernauwing bij de overgang van het pyelum naar de ureter. Ook wel sub-pelviene stenose genoemd.

MCUG: Mictie-cysto-urethrogram: een onderzoek waarbij via een katheter door de urethra röntgencontrastvloeistof in de blaas wordt gebracht onder gestandaardiseerde omstandigheden. Hiermee kunnen afwijkingen als vesico-ureterale reflux en urethrale kleppen worden vastgesteld.

Renogram: Nucleaire scan (MAG3 (99mTc-MAG3) en DTPA (99m-technetium-Diethyleen-triamine-penta-acetaat) nierscan) van de nieren waarbij de differentiële functie van de nier wordt weergegeven en de mate van afvloed kan worden bepaald.

DTPA nierscan: 99m-technetium-Diethyleen-triamine-penta-acetaat. Hierbij wordt bij een optimale hydratietoestand van de patiënt een isotoop i.v. toegediend en op een gestandaardiseerde wijze de differentiële (=gescheiden) functie van beide nieren en de mate van afvloedsbelemmering in de urinewegen onderzocht (renogram).

MAG-3 nierscan: 99m- technetium-mercapto-acetyltriglycerine: idem als bij DTPA 12 Richtlijn Antenatale hydronefrose.

DMSA nierscan: 99m Tc – dimercapto-succinylzuur: Hierbij wordt gebruik gemaakt van een i.v. toegediend isotoop om de differentiële functie van beide nieren te bepalen en littekens in de nieren op te sporen. Dit onderzoek is niet geschikt om een afvloedsbelemmering in de urinewegen op te sporen.

VUR: Vesico-ureterale reflux.

PUV: Posterior urethral valves (= urethrale kleppen).

Differentiële functie: Ook wel splitfunctie. Functie van de afzonderlijke nier in procenten zoals bepaald op het renogram of DMSA scan.

Hydro-ureter/mega-ureter: Zichtbare (= gedilateerde) ureter.

Door middel van het Structureel Echoscopisch Onderzoek (SEO) bij een zwangerschapsduur van 20 weken kunnen aangeboren afwijkingen in utero worden gedetecteerd. In ongeveer 0,1 tot 1% van alle prenatale echo’s worden congenitale afwijkingen aan de urinewegen vastgesteld (Rosendahl, 1990; Reuss, 1989). Hydronefrose komt in 30 tot 50% van deze gevallen voor en kan leiden tot vermindering van de (differentiële) nierfunctie met in het ernstigste geval uitval daarvan. Landelijk gezien gaat het om ongeveer 200 tot 250 gevallen van (niet-) geïsoleerde hydronefrose per jaar (data geëxtrapoleerd vanuit de bevindingen van het Nederlands Signalerings Centrum Kindergeneeskunde (NSCK) in 2008 tot 2009). Waarschijnlijk betreft het een flinke onderschatting van de incidentie, maar exacte gegevens (voor Nederland) ontbreken.

• Uretero-Pelvine-Junction stenose (UPJ stenose) met alleen dilatatie van het pyelum.
• of niet-geïsoleerde hydronefrose: zoals bij een vesico-ureterale reflux of een infravesicale obstructie zoals bij posterieure urethrale kleppen of bij een dubbelsysteem van het pyelum met of zonder blaasafwijking.

Wat zijn de mogelijke interventies/therapieën of (diagnostische) testen?

In principe zullen buiten de echografie van de nieren en urinewegen de benodigde interventies postnataal worden uitgevoerd en niet intra-uterien. In die zeldzame gevallen waar het nodig is een intra-uteriene ingreep (zoals blaaspunctie bij de foetus voor diagnostiek, of vesico-amniotische shunting bij ernstige obstructie van de blaas) te doen, zal de indicatie en de ingreep daarvoor in een gespecialiseerd universitair centrum plaats vinden. In deze richtlijn komen die indicaties niet aan de orde.

Diagnostische testen die postnataal plaats zullen vinden zijn herhaalde echografie van de nieren en urinewegen/blaas, en waar nodig renogram, 99m Tc – dimercapto-succinylzuur nier scan (DMSA-scan) en mictie-cysto-urethrogram (MCUG). Afhankelijk van de aandoening en de ernst daarvan kunnen operatieve ingrepen nodig zijn, zoals een pyelumplastiek (operatie voor een UPJ stenose), het incideren van urethra kleppen, het opheffen van vesico-ureterale reflux (deflux behandeling of ureter re-implantatie), of een uretero-cutaneostomie (bij ernstige obstructie op ureter-blaas overgang).

Wat zijn de belangrijkste en voor de patiënt relevante uitkomstmaten?

Voor de patiënt is het van groot belang dat er:

• voorkomen wordt dat de (differentiële) nierfunctie (verder) achteruitgaat en er tijdig kan worden geopereerd;
• geen onnodige en belastende onderzoeken worden verricht.

Onderstaande is een samenvatting van de belangrijkste aanbevelingen uit de multidisciplinaire evidence-based klinische richtlijn Antenatale hydronefrose en wordt in de vorm van onderstaande modules  1 t/m 6 verwoord.
1 Indicatie echografisch vervolgonderzoek
Bij welke mate van milde uni- of bilaterale hydronefrose (< 10 mm) met of zonder afwijkingen aan de lagere urinewegen bij de 20 weken echo dient echografisch vervolgonderzoek (rond AD 32 weken) plaats te vinden?

Rationale/ balans tussen de argumenten voor en tegen de interventie
We zien in de geïncludeerde studies dat bij de kinderen met een AP diameter < 7 mm bij AD 18 tot 22 weken er postnataal zelden een operatie-indicatie blijkt te bestaan. Het lijkt dus veilig om de afkapwaarde te verhogen van 5 naar 7 mm, en om alleen nog bij een AP diameter ≥ 7 mm vervolgonderzoek in te zetten. Waarschijnlijk zal deze aanpassing kostenbesparend zijn, en zal veel onrust bij (toekomstige) ouders worden voorkomen.

NB. Bij een AP diameter < 7 mm gecombineerd met afwijkingen aan de ureter en/of blaas dient wel vervolgonderzoek plaats te vinden. De huidige verwijscriteria voor geavanceerd ultrageluidonderzoek (GUO) veranderen niet. Een AP diameter ≥ 10 mm is in elke termijn een GUO indicatie.

2 Indicatie mictie-cysto-urethrogram
Bij welke patiënten met postnataal hydronefrose op basis van de postnatale echo is het geïndiceerd om een mictie-cysto-urethrogram te maken met als doel om hooggradige vesico-ureterale reflux vast te stellen of uit te sluiten?

Rationale/ balans tussen de argumenten voor en tegen de interventie
Het is moeilijk op basis van de literatuur aan te geven welke echografische factoren voorspellend zijn voor hooggradige VUR. Op basis van 1) de beschikbare literatuur; 2) expert opinion en 3) het patiëntperspectief heeft de werkgroep gekozen voor onderstaande aanbeveling.

Rationale/ balans tussen de argumenten voor en tegen de interventie
Bij kinderen waarbij geen MCUG wordt ingezet, maar waarbij er wel sprake is van hydronefrose (AP ≥ 10 mm), in combinatie met een zichtbare (= gedilateerde) ureter, is het belangrijk dat de ouders alert blijven op het ontstaan van urineweginfecties. Ouders moeten geïnformeerd worden over het mild verhoogde risico op urineweginfecties, en welke stappen zij bij verdenking op urineweginfecties moeten nemen.

3 Indicatie renogram
Bij welke patiënten met postnatale hydronefrose op basis van de postnatale echo is het geïndiceerd om een nucleair onderzoek te doen en daarmee de indicatie voor een operatie vast te stellen?

Rationale/ balans tussen de argumenten voor en tegen de interventie
De werkgroep acht belangrijker om de juiste diagnose te stellen zodat er tijdig een behandeling kan worden ingezet, dan het aantal kinderen dat een scan ondergaat te minimaliseren. Het is de verwachting dat ouders over het algemeen positief zullen staan tegenover het doen van het renogram. Een grens van 15 mm in AP diameter in combinatie met aanwijzingen voor aanwezige schorsversmalling, zichtbare (= gedilateerde) ureter en/of SFU-graad ≥ 3 wordt door de werkgroep als een veilige afkapwaarde gezien. De werkgroep raadt verder aan om bij een AP diameter van 20 mm in elke geval een renogram te maken en te overwegen om al bij een geringere diameter deze scan te laten maken indien er sprake is van bilaterale hydronefrose. Het is moeilijk aan te geven welke diameter er in het geval van bilaterale hydronefrose als afkappunt gehanteerd moet worden aangezien onderliggend bewijs ontbreekt.

4 Waarde directe postnatale start antibioticaprofylaxe
Welke plaats heeft directe start met antibioticaprofylaxe bij een neonaat met antenatale hydronefrose op basis van de 30 weken echo?

Rationale/ balans tussen de argumenten voor en tegen de interventie
Het effect van continue antibioticaprofylaxe voor de totale groep kinderen met antenatale hydronefrose is onbekend. Het voorschrijven van antibiotica heeft echter wel nadelen. De werkgroep heeft op basis van de beschikbare literatuur daarom de afweging gemaakt dat het voorschrijven van antibiotica niet opportuun is bij geïsoleerde hydronefrose.

Rationale/ balans tussen de argumenten voor en tegen de interventie
Ureterdilatatie komt naar voren als een onafhankelijke risicofactor voor recidiverende urineweginfecties. Daarom heeft het de voorkeur van de werkgroep om postnataal antibioticaprofylaxe te starten bij antenataal vastgestelde niet-geïsoleerde hydronefrose.

5 Timing van postnatale echo
Wat is de optimale timing van de eerste postnatale echo bij kinderen met antenatale hydronefrose?

6 Organisatie van zorg
Hoe moet de zorg voor foetussen en neonaten met antenataal vastgestelde hydronefrose georganiseerd worden?

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag.

Deze samenvatting  is bedoeld voor alle leden van de beroepsgroepen die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met antenatale hydronefrose en hun ouders. De richtlijn is primair bedoeld voor (algemeen) kinderartsen (in opleiding), neonatologen, verloskundigen, gynaecologen (en echoscopisten), urologen en radiologen. Natuurlijk kunnen ook andere medisch specialisten (in opleiding), huisartsen, verpleegkundigen en patiënten kennisnemen van de inhoud.
En gaat over
Bij antenatale hydronefrose gaat het veelal om foetussen met geïsoleerde hydronefrose (zoals bij een Uretero-Pelvine-Junction stenose (UPJ stenose) met alleen dilatatie van het pyelum) of niet-geïsoleerde hydronefrose (zoals bij een vesico-ureterale reflux of een infravesicale obstructie zoals bij posterieure urethrale kleppen of bij een dubbelsysteem van het pyelum met of zonder blaasafwijking). Bij deze foetussen bestaat het risico van beschadiging van de nierfunctie bij blijvende uitzetting in de verdere zwangerschap. Deze richtlijn beperkt zich tot de indicaties voor prenataal en postnataal vervolgonderzoek middels echografie, het mictie-cysto-urethro-gram en de nucleaire scan bij foetussen en kinderen met antenatale hydronefrose. Daarnaast wordt de waarde van antibiotica postpartum bij de patiëntenpopulatie besproken, en is er aandacht voor de organisatie van zorg. In deze samenvatting ontbreken het wetenschappelijk bewijs en ook grotendeels de overwegingen die tot de aanbevelingen geleid hebben. Lezers van deze samenvatting worden voor deze informatie verwezen naar de volledige richtlijn. Deze samenvatting van aanbevelingen staat niet op zichzelf. Bij medische besluitvorming dient rekening te worden gehouden met de omstandigheden en voorkeuren van de patiënt. Behandeling en procedures met betrekking tot de individuele patiënt berusten op wederzijdse communicatie tussen patiënt, arts en andere zorgverleners.

Verantwoordelijke samenvatting
Deze samenvatting is geschreven door Dr. R.N. Sukhai

NVK-richtlijn

https://richtlijnendatabase.nl/richtlijn/antenatale_hydronefrose/startpagina_antenatale_hydronefose.html

Klik hier voor Thuisartsinformatie