Behandeling algemeen
De behandeling bij kinderen met CF is gericht op meerdere vlakken. Zo krijgen veel kinderen bepaalde medicatie voorgeschreven die een werking hebben op het verdunnen van het slijm, ontstekingen helpen tegen te gaan en het zogeheten CFTR eiwit beter laten werken. Deze CFTR modulatoren zorgen voor een betere longfunctie, betere kwaliteit van leven en een vermindering van de vermoeidheid. Verder krijgen sommige kinderen voedingsadviezen, verneveling therapie en moeten zij vitamines A, D, E en K bij slikken doordat vetten slechter worden opgenomen bij kinderen met CF.
Behandeling P. aeruginosa
Start zo snel mogelijk met eradicatie behandeling na een eerste positieve sputum kweek met P. aeruginosa bij CF patiënten.
- Eerste keus: Inhalatie tobramycine vernevelen 4 weken.
- Tweede keus: Inhalatie colistine vernevelen 1 tot 3 maanden + oraal ciprofloxacine 3 weken.
Indien na een eradicatie poging opnieuw P. aeruginosa wordt gekweekt, kan een tweede en derde eradicatie poging ondernomen worden.
Overweeg bij patiënten met een chronische P. aeruginosa infectie een onderhoudsbehandeling te starten met een inhalatieantibioticum.
Overweeg bij een chronische P. aeruginosa infectie azitromycine toe te voegen aan de behandeling.
Behandeling MRSA
Behandel een eerste of recente MRSA positieve kweek middels het lokale protocol voor eradicatie. Bij onvoldoende effect kan overwogen worden om vancomycine inhalatie toe te voegen aan de behandeling.
Behandeling M. abscessus
Maak mycobacteriële kweken een standaard onderdeel van de jaarlijkse CF controle.
Bij eerste positieve kweek:
Maak een (HR)CT scan van de thorax. Herhaal deze (HR)CT scan, zeker bij herhaald of langdurig positieve kweken met M. abscessus, om eventuele progressie aan te tonen
Bij langdurig positieve kweken met progressieve instabiliteit van de patiënt:
- Breng de klinische conditie van de patiënt in beeld en overweeg hoe deze in relatie staat tot de mogelijke chronische M. abscessus infectie.
- Behandel bij klinische en/of radiologische progressie van de ziekte en persisterende kweek-positiviteit volgens het behandelschema uit figuur 7.1
Behandeling Allergische Bronchopulmonale Aspergillosis
Behandel een patiënt met CF met allergische bronchopulmonale aspergillose primair met systemische corticosteroïden, al dan niet gecombineerd met een azol.
Behandeling exacerbaties
Behandel patiënten met CF en een pulmonale exacerbatie bij voorkeur gedurende twee weken, of langer daar waar noodzakelijk geacht, met een antimicrobieel middel.
Overweeg na 1 tot 2 weken behandeling voor een exacerbatie, bij onvoldoende resultaat, een aanvullende behandeling met corticosteroïden, met name bij onvoldoende (long) functieverbetering.
Voeding bij 0-2 jarigen
- Adviseer exclusief voeden tot vier maanden met borstvoeding als voorkeursoptie, indien dit niet mogelijk is, adviseer standaard zuigelingen voeding. Vanaf vier maanden kan naast borstvoeding gestart worden met de introductie van bijvoeding.
- Adviseer alleen energieverrijkte of monomere/oligomere zuigelingen voeding als er sprake is van onvoldoende gewichtstoename.
- Start met de toediening van sondevoeding indien het niet mogelijk is om alleen via orale inname (inclusief energieverrijkte zuigelingenvoeding en drinkvoeding) aan de voedingsbehoeften te voldoen. Bespreek met alle betrokken disciplines de achteruitgang van de groei en de mogelijke oorzaken/oplossingen hiervan.
Vitamines ADEK
Bij patiënten met een exocriene pancreasinsufficiëntie dient direct met suppletie van vetoplosbare vitamines (ADEK) gestart te worden. Bij patiënten die pancreassufficiënt zijn, kan suppletie gestart worden wanneer er bij serum- of plasmaspiegelcontrole een vitaminetekort wordt vastgesteld.
Voor doseringsadviezen bij CF zie Kinderformularium
Behandeling met pancreasenzymen
Algemene aanbevelingen voor pancreatic enzyme replacement therapy (PERT):
- Streef naar de laagst mogelijke dosering
- Verdeel de enzyminname zo goed mogelijk over de maaltijden afhankelijk van de hoeveelheid vet in het geconsumeerde eten en drinken
- Monitor gewichtsverloop, groei, buikklachten en ontlastingspatroon
Doseringsadviezen zie Kinderformularium
Airway Clearance Technieken (ACT)
ACT zijn geïndiceerd indien er sprake is van sputumretentie.
De geïndiceerde ACT naar leeftijd, zie ook de beslisboom
- 0 tot 2 jaar: bewegen, houdingswisselingen, comprimeren, PEP, lachen.
- 2 tot 4 jaar: bewegen, comprimeren, huffen, PEP, ademspelletjes
- 4 jaar en ouder: keuze uit alle ACT
Psychosociale zorg
Zowel kinderen met CF als hun ouders/verzorgers en broertjes en zusjes dienen op ieder moment in het zorgtraject toegang te hebben tot psychosociale zorg. Deze zorg richt zich op preventie, screening en/of behandeling van psychosociale problematiek.
In overleg met de patiënt vindt in principe jaarlijks een semigestructureerd gesprek plaats met de maatschappelijk werker en/of de psycholoog van het CF-centrum om psychosociale problematiek te bespreken. Vragenlijsten hebben hierbij een ondersteunende rol.
